2014年3月6日星期四

كودباستشر متلازمة - إمراض

سبب المرض
لم يثبت سبب واضح ، ولكن التكهن مع العديد من الإصابات ، وخاصة عدوى فيروسية . آخر تقرير المرضى البنزين قبل الاتصال ، والتاريخ من المركبات الهيدروكربونية ( النفط والغاز ) . ذلك أن هذه المواد الكيميائية قد تكون الفيروسات أو العوامل المسببة.
وقد تم التعرف على التسبب في التهاب الكلية الكلى مكافحة ضد الغشاء القاعدي عملية الاستجابة المناعية. لأن بعض عوامل الخطر السنخية الإصابة الأولية الحاجز و الغشاء القاعدي الشعري الرئوي ، التي تحفز الجسم على انتاج أجسام مضادة لمكافحة الرئة الغشاء القاعدي ، و الاستجابة المناعية التي يسببها سلسلة السنخية في دور مكمل وهلم جرا. لأن الصليب بين السنخية جدار الطابق السفلي مستضد الغشاء و الغشاء القاعدي الكبيبي، الغشاء القاعدي من الرئة الذاتية المضادة لل أضداد الغشاء القاعدي الكبيبي يمكن أن تقوم به مع الاستجابة المناعية ، والإصابة الكبيبي.
العديد من المرضى قبل ظهور عدوى الجهاز التنفسي ، وبعد نفث الدم المتكرر ، فإن معظم مثول أمام أمراض الكلى والمسنين لعدة سنوات (حتى 12 عاما) الذي أشهر قليلة ، وعدد قليل في التهاب الكلية . وأظهر الفحص بالأشعة السينية كلا الرئتين الظلال منتشر أو عقيدية ، من نقيري لنشر حولها، واضحة في ذروة وبالقرب من الحجاب الحاجز ، وغالبا ما أثقل على جانب واحد ، وبعض لا يوجد تاريخ من نفث الدم ، ولكن بعد البلغم و هيموسيديرين وأكد الصدر الفحص بالأشعة السينية النزيف. عندما نفث الدم من ضعف الانتشار الرئوي، نقص الأكسجة ، وفقر الدم شيوعا .
التغيرات المرضية

سطح الرئة النزيف المنتشر ، وقطع ذمة مرئية ونزيف عفا عليها الزمن . رؤية نزيف السنخي المجهرية، الخلايا البلعمية السنخية غالبا ما اجتاحت هيموسيديرين ، السنخية التنسيق انتشار النسيج الليفي . وكشف الفحص المناعي الحاجز السنخي الرئوي و الغشاء القاعدي الشعري المناعية و كان C3 ترسب الخطية، مثل التغيرات المرضية التهاب كبيبات الكلى سريع الترقي . بالإضافة إلى ذلك، أظهرت في وقت مبكر و التنسيق القطاعي نخر كبيبي حول تسلل الكبيبي في وقت متأخر من الخلايا الليمفاوية هو سمة .

没有评论:

发表评论