NPHP يسبب انخفاضا في مرحلة الطفولة أمراض الكلى ، وسوف تحتاج في نهاية المطاف لعلاج زرع الكلى. و هذا الاكتشاف الجديد قد تكون قادرة على جلب فعالة ، والعلاج غير الغازية .
الكلى يساعد التفريغ الإنسانية من النفايات الخطرة ، وأثر هذه العملية هو مرض خطير جدا، ولكن الآلية ليست واضحة. NPHP مثل هذا المرض الذي يؤدي إلى 30 عاما من الفشل الكلوي في سن مبكرة ، وبالتالي الحصول على عملية زرع الكلى هي العلاج الوحيد . و EMBL ل ماتياس Treier وفريقه استخدام الماوس للعثور على نماذج جديدة الجزيئية آلية NPHP ، ومن المتوقع أن يحضر علاجات جديدة .
وقال ماتياس Treier : "إن نموذج الفأر مع الكلوي نمط تقلص NPHP مماثلة ل خلايا الكلى البشرية التي تبدأ في الموت في وقت مبكر من الحياة ، و أظهرت جميع أعراض NPHP هذا هو الدليل الأول من هذه الآلية باستخدام الفئران ، يحدث تحور الجين . GLIS2 " .
GLIS2 تستخدم عادة لمنع موت الخلايا في الكلى الكبار. ويبدأ عن طريق إيقاف برنامج موت الخلية الجينات للقيام بذلك. الاختلاف GLIS2 سوف إعادة تنشيط الجينات الضارة، مما أسفر عن عدد كبير من موت الخلايا الكلى. سوف يتقلص الأجهزة في نهاية المطاف ، تغيير هيكل مما يؤثر على وظيفة طبيعية للكلى .
البحث عن النفوذ GLIS2 على الإنسان ، فريدهيلم هيلدبراندت جامعة ميشيغان وفريقه بتحليل جينات المرضى NPHP . وجد الفريق النتائج، و نموذج الفأر هو نفسه، و بعض المرضى في نفس تحور الجين GLIS2 ، هذه النتيجة تؤكد GLIS2 هو أيضا عاملا رئيسيا في التسبب في المرض NPHP الإنسان.
没有评论:
发表评论