الكبيبات البؤري القطاعي - الفيزيولوجيا المرضية

التسبب في هذا المرض هو غير حاسمة ، سوى سلسلة من الملاحظة و الاستدلال :
تم العثور على 1 مسراق الكبيبة امتصاص الجزيئات على الدراسة ان الاشخاص الحيوانات إلى الحقن في الوريد من البروتينات الخارجية، يمكن أن يسبب تغييرات مماثلة في هذا المرض ، مما يوحي بأن بروتينية الثقيلة على المدى الطويل يمكن أن يسبب الضرر للخلايا الظهارية وخلايا مسراق الكبيبة overexpressing تحميل لتطوير الكبيبي البؤري القطاعي التصلب .
2 ديناميكا الدم الكبيبي في Benbingfasheng في الضغط كبيبي الشعرية دورا هاما جدا . وقد أظهرت الدراسات أن : نموذج حيواني مع استئصال الكلية الجزئي أو المجموع ، ما تبقى من نسيج الكلى الذي وقع حوالي ستة أشهر من التنسيق القطاعي التصلب . مما يشير إلى أن هذا المرض قد تكون ذات صلة للتغيرات الدورة الدموية ذات الصلة. قد تكون الآلية التعويضية المتبقية الضغط الكلى الأنسجة الشعرية ، و الهدف، الكرة الشرايين الصغيرة، و حلقة كبيبي الشعرية مفتوحة بالكامل إلى الدورة الدموية، مما يؤدي إلى نضح الكبيبي ، والضغط عبر الغشاء عالية ، والترشيح البروتينات وغيرها من الجزيئات القابلة للذوبان الزيادات ، مما تسبب في حلقة الشعرية الظهارية ، تلف الخلايا البطانية و ضعف الخلايا مسراق الكبيبة . إذا ما أعطيت حمية أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين العلاج ، وذلك ل لحد من شعري كبيبي الدولة الضغط، التنسيق ، قطعي التصلب التنمية خاضعة للإشراف، التي توضح بشكل أفضل ارتفاع ضغط الدم كبيبي الشعرية تأثير.
3 . الإصابة بهذا المرض فرط شحميات الدم ، وتطوير علاقة إيجابية مع الدهون . وجدت الدراسة : ① يمكن أن تحدث زيادة الدهون في الحيوانات الغذائية اختبار الكبيبات ، والآفات الكبيبي بما يتفق مع مستوى مرتفع من نسبة الدهون في الدم . ② الفئران بالسمنة و عملية النمو الخلقي يمكن أن يحدث تنسيق بشكل طبيعي الكبيبات القطعي . ③ بعد العلاج مع الأدوية الخافضة للشحوم ، مع انخفاض في نسبة الدهون في الدم ، وخفض أيضا تلف الكلى . ④ السمنة الإنسان مع نسبة الكولسترول في الدم والدهون الثلاثية مرتفعة و تضخم عضلة القلب، الكلى قد تظهر مشابهة ل تنسيق الآفات الكبيبات القطعي الأولية. مثل هذه الحالات من خلال التحكم في النظام الغذائي ، وفقدان الوزن وفقدان الوزن لذلك ، تليها الحد من البروتين في البول ، ويمكن التخفيف من المتلازمة الكلوية . الدهون الناجمة عن آلية الكبيبي قطعي التصلب التنسيق قد تكون الخلايا مسراق الكبيبة لديها القدرة على امتصاص البروتين الدهني منخفض الكثافة ( LDL) ، مع مستقبلات LDL المؤكسد على الخلايا مسراق الكبيبة ، وبالتالي الكبيبي استهلاك الطاقة من أكسدة LDL ، و LDL المؤكسد و تصلب الشرايين الناجم عن واحد من البروتين الدهني الأكثر سمية . LDL تحفيز تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة و موت الخلايا ، مما يؤدي إلى تصلب الكبيبات . كما في ديناميكا الدم الكبيبي السابقة والدولة hyperfiltration الكبيبي يمكن أن يؤدي إلى التصلب التنسيق القطاعي و بروتينية. بالإضافة إلى ذلك، أيضا التنسيق ، وقعت أسباب ترسب الدهون قطعي التصلب في الكبيبات . الكبيبي الوحيدات - الضامة أو الخلايا مسراق الكبيبة تبتلع ترسب الكولسترول ، وتشكيل خلايا رغوية ( foamcells ) ، و خلايا رغوية تلعب دورا هاما في تطور تصلب الشرايين ، وبالتالي المزيد من الدعم المحورية الكبيبي، القسم بين التصلب قطعي و تصلب الشرايين، و هناك المرضية الشائعة. على الرغم من التغيير في الحد الأدنى من الدهون أو اعتلال الكلية الغشائي هو أعلى من هذا المرض ، ولكن تسلل خلية الرغوة لا الكبيبي و شدة المرض . الدهون الخلايا البطانية كبيبي الهدوء الكبيبي يمكن أيضا أن يسبب الضرر ، وكذلك الصفائح الدموية ، الضامة ، وحيدات ، والتجميع ، ويحفز إنتاج السيتوكينات مثل IL -1، TGFβ ، الخ وهذه جميعا يمكن أن مسراق تكاثر الخلايا ، مكونات المصفوفة خارج الخلية وزيادة كبيبي الشعرية التجويف تخثر .
الكبيبات البؤري القطاعي
المجهر الكبيبي
4 الكبيبي - الوحيدات البلاعم تسلل الضامة وحيدات النوى يمكن ان تنتج مجموعة متنوعة من السيتوكينات ، مثل هذه المواد لتحفيز تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة يؤدي إلى تصلب الكبيبات . الوحيدات - الضامة و مستضدات التوافق النسيجي ( MHC ) عند المرض 1A + زيادة في عدد الخلايا الإيجابية ، وعدد من هذه الخلايا مع الوصل ، قطعي التصلب الآفات متسقة. مثل هذه الخلايا والجزيئات التصاق الخلايا ( ICAM ) يمكن تنشيط الضامة ، وبالتالي فإن وظيفة النشاط بلعم الكبيبي. وفي الوقت نفسه، وحيدات النوى الكلوي الخلالي بلعم التسلل بشكل ملحوظ، تغلغلها ودرجة بروتينية و تلف الكلى متسقة. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط هذه الآفات و مستويات الكولسترول والسمنة أيضا إلى تطوير الكبيبات . بعد نوعية العلاج بريدنيزون بين الوحيدات البلاعم تسلل مخفضة، إلى جانب تحسين وظائف الكلى ، ولكن التصلب الكبيبي من الصعب للحد من عمليات التسلل و بروتينية لم تتحسن .
5 قطعي الكبيبي حلقة الشعرية يمكن تنشيط الصفائح الدموية تخثر الصفائح الدموية الإفراج - تفعيل عامل ( القوات الجوية الباكستانية ) ، وعامل النمو المشتق من الصفيحات ( PDGF ) ، هذه العوامل تسبب آفات على دور مسراق الكبيبة . وتظهر التجارب أن تطبيق العقاقير المضادة للتخثر مثل هيبارين ، الوارفارين ، أو الثرموبوكسان المانع، قد يقلل من الآفات الكبيبي البؤري القطاعي التصلب ، والحد من بروتينية ، دون أن يؤثر تدفق الدم الكلوي و الترشيح الكبيبي معدل .
6 آثار عامل البلازما من المرض يمكن أن يكون بسرعة بعد زرع الكلى معدل تكرار 35 ٪ إلى 50 ٪ . لذلك، قد يكون هناك نوع من عامل البلازما تعتبر المسببة للأمراض. وكان بعض المرضى العلاج الأخيرة الامتزاز التحصين، يمكن أن تقلل من بروتين البول ، بروتين البول معقدة الامتزاز بعد التوقف صعودا، مرة الحد البولية امتصاص البروتين لا تزال تجعل الدم موجه من المرضى كان لها نفاذية حلقة كبيبي الشعرية زيادة المواد.
7 الآفات الظهارية الحشوية في حدوث المرض ، والتنمية ، مصفوفة مسراق الكبيبة يلعب ليس فقط دورا مهما في الخلايا الظهارية السرطانية و يجوز الشروع في آفات المرض. بداية أشار المرضية للمرض عند كل الحشوية تضخم الخلايا الظهارية ( لا تضخم ) ، حشوية المخفف مع حلقة الشعرية الصاري ، مما يزيد مساحة ترشيح والفقراء تسرب السوائل والترشيح، و تشكيل خلايا كاذبة . تضخم و توسع من حلقة الشعرية الزائفة التصاق الخلية في كبسولة الكبيبي، معا تشكيل قطعي انطلاق التصلب الآفات ، وضعت على هذا الأساس لتتصلب.
8 على الرغم من أن العوامل الوراثية لهذا المرض تحدث ذكرت زميل الأقارب كثيرا، ولكن هناك تقارير عن المرض في كل من نفس MHC مستضد الجهات المانحة الكلى الانتكاس بعد زرع كان 82٪ ، وليس بالضبط نفس النسبي معدل تكرار الكلى من 53 ٪ ، معدل تكرار طعم خيفي الكلى الأخرى من 35 ٪ ، غير موحية للغاية من العوامل الوراثية . في حيوانات التجارب ، كان هناك اتجاه ملحوظ سلالة الجرثومية .