الكبيبات البؤري القطاعي - الاختبارات التشخيصية

التشخيص :
مؤشرات لا يمكن الاعتماد عليها من التشخيص السريري للمرض ، وتشخيص FSGS و يجب أن تعتمد على خزعة لاستبعاد العوامل الثانوية ممكن، مثل عدوى فيروس نقص المناعة البشرية و تعاطي المخدرات. التاريخ الدقيق والفحص البدني ، و الفحوصات المخبرية يمكن أن تساعد في التشخيص التفريقي . على سبيل المثال، المتلازمة الكلوية أو بروتينية بسيطة المرتبطة الداني الخلل الأنبوبي الكلوي في المرضى ؛ متلازمة الكلوية مع استمرار ارتفاع ضغط الدم ، بيلة دموية مجهرية ، بروتينية غير انتقائية ؛ المرضى هرمون حساسة ينبغي وتشتبه FSGS . فحص خزعة يمكن أن تساعد في تشخيص نموذجية الكبيبات البؤري القطاعي ( FSGS ) يتميز الضرر التنسيق ، وأثر الكبيبات الأقليات المحلية ( الوصل ) و الكبيبي ( شرائح ) . بدءا تورط في ما يقرب من الكبيبي النخاع ، والتي تنطوي سوى عدد قليل من الضوء منطقة حلقة الشعرية ، تنتشر في الآفات الكبيبي أشد و المواد موحدة خالية من الخلايا أو تنكس الخلايا ونادرا ما شفافة ( حلقة خلايا رغوية ، قطرات شفافة) ، الذين يرون في التصاقات شديدة البالون، و الحشوية انتشار الخلايا الظهارية لتشكيل هيكل " مثل غطاء " ، حتى الآفات " السري " . الكبيبات التنسيق الكامل آخر. إشراك وحدات الخلايا الظهارية أنبوبي كلوي في كثير من الأحيان ضمور ، راجع المحيطة تسلل خلية مصفوفة ، والتليف . أظهر المجهر الإلكتروني أن معظم أو كل الكبيبي الانصهار عملية القدم الكبيبي، الخلايا الظهارية والعمليات أقدامهم و مفرزة الغشاء القاعدي ، الخلايا البطانية و مسراق الكبيبة الإلكترون الودائع الكثيفة في. وكان المناعي IgM و انظر في C3 منطقة تصلب غير النظامية، و كتل، و ترسب العقيدات . لا آفات الكبيبي أو نشر الغلوبولين المناعي السلبية ، C3 الترسيب، ايغا ، مفتش نادرة. وغالبا ما تشخص خطأ على هذا المرض كما الحد الأدنى من التغيير اعتلال الكلية ، فإنه يأخذ مجموعة من المظاهر السريرية والنتائج نسيجية الكلوي ، والاستجابة للعلاج الستيرويد و جود مغفرة المخدرات التي يسببها عفوية أو التخفيف مثل النظر بصورة شاملة . المساهمة في التشخيص التفريقي من FSGS و MCD . بالإضافة إلى التنسيق مرئية التصلب الكبيبي قطعي بالإضافة إلى FSGS ، و عملية التنمية يمكن العثور عليها في مجموعة متنوعة من أمراض الكلى المزمنة ، مثل اعتلال الكلية الانسدادي، الجزر اعتلال الكلية ، مرضى الإيدز ومدمني ديامورفين ؛ حتى ينظر في الأشخاص البدناء . لذا ، تحليلا شاملا لإجراء التشخيص الصحيح .
الاختبارات المعملية :
1 تحليل البول بيلة دموية مجهرية ، بروتينية ، وغالبا عقيمة خلايا الدم البيضاء في البول، و السكرى . ضعف الأحماض الأمينية أنبوبي وظيفة الكلى في البول والفوسفات البولية، و الذي كان أعلى من الأنواع الأخرى من NS .
2 اختبارات الدم لديهم أقل بكثير ألبومين المصل ، ألبومين المصل عادة ما يكون أقل من 25G / L ، وعدد قليل يصل إلى 10G / L أو أقل. معدل الترشيح الكبيبي ( GFR ) النقصان. واليوريا والنيتروجين في الدم ، وزيادة الكرياتينين. معظم المرضى الذين يعانون من الدهون . C3 المصل العادي عادة ، وانخفاض مستويات مفتش ، C1q معظمها طبيعية. وكان 10 ٪ إلى 30 ٪ من المرضى تعميم مجمعات المناعي إيجابية. عندما نقص حجم الدم ، يمكن أن يسبب ارتفاع الهيماتوكريت . وتصنيف خلايا الدم البيضاء الطبيعية . الصفائح الدموية زيادة طفيفة . احتباس الماء يمكن أن يسبب انخفاض تركيز الصوديوم في الدم، و الصوديوم أو المكتسبة على المدى الطويل الكظرية قصور ، يمكن أن يؤدي إلى انخفاض تركيزات الصوديوم في الدم. الدهون الزائفة سبب نقص صوديوم الدم بسبب إطلاق أيونات البوتاسيوم الصفائح الدموية في المختبر ، لذلك، يمكن أيضا أن يسبب فرط بوتاسيوم الدم عند الزائفة كثرة الصفيحات .
الفحص الأخرى المساعدة:
ضوء 1 خزعة المجهر الآفات FSGS نموذجية تتميز قطعي التنسيق الضرر الكبيبي ، والآفات التي تنطوي الكبيبي الأقلية الزجاج و التصلب الكبيبي قطاعات جزئية. من الآفات القشرة العميقة في كثير من الأحيان في أو بالقرب من موقع نخاع الكبيبي، امتدت تدريجيا إلى القشرة الكلوية. الكبيبي قطعي التصلب الآفات ، عادية أو غير متورط الكبيبي زيادة مصفوفة مسراق الكبيبة . المواد زجاجي المودعة في حلقة شعري تلف الخلايا البطانية ، في بعض الأحيان تشكيل خلية الرغوة منطقة صلابة، وجود قيود شيوعا من انتشار الخلايا الظهارية . قد تكون الآفات في وقت مبكر فقط مفرزة الجزئي لل خلايا الظهارية و الغشاء القاعدي ، وتورم الخلايا الظهارية ، تنكس فجوي ، السيتوبلازم مستقعد . تصلب حلقة الشعرية مع بومان التصاقات جدار . نطاقات مختلفة لكل الضرر كبيبي قطعي ، قد يسبب تصلب تطور المرض العالمي. حالات الآفات تطويره بالكامل ، مخطئ بسهولة ل " غير محددة " التهاب كبيبات الكلى المزمن المصلب ، من خلال التشخيص المناعي التفاضلية. الضرر أنبوبي يتجلى في سماكة المحورية في الغشاء القاعدي وضمور . كما الضرر أنبوبي التنسيق و تغييرات طفيفة في التعايش الكبيبي ينبغي أن يشتبه FSGS . الأنسجة الكلوية التنسيق ، وظهور FSGS تصلب الكبيبات العالمية في كثير من الأحيان في وقت متأخر الأداء ، في حين يرتبط الآفات شديدة بين tubulointerstitial ، وتصل إلى 30 ٪ في طب الأطفال المرضى . الكبار الحساسة لل هرمون آفات صغيرة نموذجية ، ويمكن رؤية عدد قليل من التصلب العالمي من الكبيبات مع FSGS ينبغي التمييز . بالإضافة إلى FSGS الابتدائية، ويمكن رؤية العديد من الأمراض في الأنسجة الكلوية تغيير مماثل من FSGS . FSGS قد تتداخل مع المرض كبيبي الأولية.
2 إلكترون الفحص المجهري لعدد كبير من الحالات، معظم أو كل بروتينية أظهرت العمليات القدم الكبيبي قطعي منتشر أو التغيير. في جدار الشعرية في وقت مبكر و (أو ) خلايا رغوية مرئية مسراق الكبيبة ، مسراق الكبيبة زيادة مصفوفة وبعض الشعيرات الدموية الانهيار . تحت الخلايا البطانية و مسراق الكبيبة الإلكترون الودائع الكثيفة، تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة ، قطع من المواد الإلكترون الكثيفة مع مجهر الضوء و ترسب المناعي زجاجي من IgM و C3 تتوافق. ضمانات تحت البطانية الكرة و منطقة غشاء الخلية هو أيضا الإلكترون الحبيبية الودائع كثيفة غرامة مرئية.
3 المناعي في تصلب أو منطقة نخرية يمكن العثور IgM و C3 أو C1q غير النظامية، حبيبات أو توزيع عقيدية . لم آفات الكبيبي سلبية. أحيانا هناك مسراق IgM و C3 التوزيع ، مفتش ، ايغا نادرة.